La orbitopatía tiroidea o EOT (enfermedad ocular tiroidea)_tratamientos

Ideas importantes:

  1. En todos los pacientes con enfermedad ocular tiroidea es fundamental dejar de fumar (es el factor de riesgo más fuerte asociado con la EOT), así como controlar los niveles de hormonas tiroideas.
  2. La manifestación ocular más común de la orbitopatía tiroidea es la retracción del párpado que se observa en el 90 % de los pacientes, seguida de proptosis (62 %), miopatía restrictiva (43 %) y neuropatía óptica (6 %).
  3. La complicación más temida es la neuropatía óptica distiroidea.
  4. Es más común (3-6 veces) en mujeres que en hombres, pero suele ser más grave en los hombres.
  5. Tiene una distribución bimodal, con picos de incidencia en la quinta y séptima década de la vida.
  6. Es muy importante que los endocrinólogos indiquen una valoración oftalmológica en el momento del diagnóstico de la enfermedad de la tiroides (que facilitará un diagnóstico precoz  de la EOT, evitando complicaciones) y antes de recibir tratamiento con yodo radiactivo (factor de riesgo de desarrollo y progresión de EOT).
  7. El tratamiento varía en función del estadio de la enfermedad.

Qué es la orbitopatía tiroidea o EOT (enfermedad ocular tiroidea)

La orbitopatía tiroidea es una condición inflamatoria autoinmune que se produce por la producción de autoanticuerpos contra receptores de tirotropina (ubicados tanto en la tiroides como en el contenido de la órbita), producción que estimula la inflamación.

La respuesta orbital autoinmune ocurre en la EOT debido a la reactividad cruzada contra los antígenos que están presentes tanto en la glándula tiroides como en el tejido orbitario, aunque la fisiopatología exacta aún no está clara.

La orbitopatía tiroidea se asocia en el 90 % de los casos con hipertiroidismo, aunque también puede ocurrir en pacientes con hipotiroidismo e incluso en pacientes sin problemas de tiroides con niveles hormonales normales.

La enfermedad ocular tiroidea (EOT) u orbitopatía tiroidea _Dr. Fernández_Coordinador de la Unidad de Oculoplastia y Estética facial

La orbitopatía tiroidea o EOT (enfermedad ocular tiroidea) es una enfermedad autoinmune compleja que causa inflamación de los tejidos orbitarios (aumento del volumen de los músculos extraoculares y grasa orbitaria), resultando en proptosis o exoftalmos (ojos saltones), diplopía y , en casos graves, pérdida de visión

Dr. Javier Fernández, Coordinador de la Unidad de Oculoplastia y Estética facial de Visioncore

¿Por qué se produce?

La orbitopatía tiroidea o EOT_causas

La orbitopatía tiroidea es una condición inflamatoria autoinmune que se produce por la producción de autoanticuerpos contra receptores de tirotropina ubicados tanto en la tiroides como en el contenido de la órbita  (tejido graso y los músculos extraoculares) ), lo que estimula la inflamación (proliferación de fibroblastos y adipositos orbitarios y aumenta otros mediadores inflamatorios).

La enfermedad se caracteriza por la inflamación orbitaria (enfermedad activa), con posterior remodelación tisular y fibrosis cuando la enfermedad se vuelve inactiva. A medida que la enfermedad progresa conduce a proptosis, estrabismo, ulceración corneal e incluso neuropatía óptica.

No hay una comprensión completa de la fisiopatología de EOT, pero la evidencia sugiere que la patogenia de la enfermedad está relacionada con la pérdida de autotolerancia al receptor de la hormona estimulante de la tiroides (TSH-R) y la sobreexpresión de IGF-1R. Los tejidos que expresan TSH-R son la grasa orbital, músculos extraoculares, fibroblastos orbitarios y la glándula tiroides.

La orbitopatía tiroidea o EOT (enfermedad ocular tiroidea) se asocia en gran medida  (95 %) con procesos tiroideos autoinmunes como:

  • Enfermedad de Graves (90 %): hipertiroidismo.
  • Tiroiditis de Hashimoto e hipotiroidismo  (5 %).

Sin embargo, hay un pequeño subconjunto de pacientes (5 %) que son  eutiroideos (presentan niveles de hormonas de tiroides normales).

La orbitopatía tiroidea o EOT y la enfermedad de Graves

A menudo, la enfermedad ocular tiroidea se presenta dentro de los 18 meses posteriores a un diagnóstico de enfermedad de Graves. No obstante, puede diagnosticarse simultáneamente o incluso antes del diagnóstico de enfermedad de Graves. La enfermedad de Graves- Basedow es una tiroiditis autoinmune que causa hiperfunción de la glándula tiroides e hipertiroidismo. Se produce en un 2 % de las mujeres, siendo 10 veces menor la incidencia en hombres. Aproximadamente el 25 % – 40 % de los pacientes con enfermedad de Graves desarrollan enfermedad ocular tiroidea.

 

Factores de riesgo

Orbitopatía tiroidea o EOT_factores de riesgo_Visioncore
  • La disfunción tiroidea no tratada (hiper o hipotiroidismo) se asocia con el desarrollo y la progresión de la EOT.
  • Tabaquismo: es el factor de riesgo más fuerte asociado con EOT. El riesgo de desarrollar la enfermedad está más asociado a la cantidad de cigarrillos fumados después del diagnóstico de Enfermedad de Graves que a los cigarrillos acumulados fumados.
  • Edad avanzada.
  • Estrés físico o psicológico extremo.
  • Tratamiento previo con yodo radioactivo.
  • Aumento de títulos de anticuerpos antitiroideos estimulantes del receptor de la hormona.
  • Cirugía periocular.

El yodo radiactivo también es un factor de riesgo

La enfermedad ocular tiroidea (EOT) u orbitopatía tiroidea _Dr. Fernández_Coordinador de la Unidad de Oculoplastia y Estética facial

Los oftalmólogos y los endocrinólogos deben trabajar juntos para tratar a los pacientes con enfermedad de la tiroides

El yodo radiactivo, un tratamiento comúnmente utilizado para el hipertiroidismo, también es un factor de riesgo para el desarrollo y progresión de la EOT.  El uso concomitante de corticoides parece disminuir el riesgo del desarrollo o empeoramiento de EOT asociado con la terapia con yodo radiactivo.

Manifestaciones oculares

La orbotopatía tiroidea o EOT
  • La manifestación ocular más común de la orbitopatía tiroidea es la retracción del párpado, la cual se observa en el 90 % de los pacientes. De hecho, la retracción del párpado puede manifestarse antes de los síntomas de hipertiroidismo o de la evidencia serológica de hipertiroidismo hasta en 6-12 meses. La retracción del párpado superior junto con la proptosis que produce lagoftalmos (imposibilidad de cerrar completamente los párpados) puede causar ulceras corneales por exposición.
  • Inflamación y enrojecimiento ocular.
  • Hinchazón palpebral.
  • Estrabismo restrictivo y diplopía.
  • Visión borrosa.

Síntomas oftalmológicos comunes:

  • Molestias en la superficie ocular.
  • Lagrimeo excesivo y sensación de cuerpo extraño.
  • Enrojecimiento ocular.
  • Dolor orbitario sordo, con o sin movimientos oculares.
  • Pérdida de visión a través de una variedad de mecanismos que incluyen neuropatía óptica compresiva (compresión del nervio óptico), ulceración corneal, subluxación del globo y pliegues coroidales.

Complicaciones:

  • La complicación más temida es la neuropatía óptica distiroidea. La aparición de neuropatía óptica distiroidea puede ser gradual y sutil, con disminución de la visión del color como la característica de presentación más común. Los defectos del campo visual también pueden estar presentes. Si hay retraso en el tratamiento, los pacientes pueden desarrollar atrofia permanente del nervio óptico y pérdida irreversible de la visión. La neuropatía no esta en correlación con el grado de actividad clínica de la EOT.

¿Cómo cursa la enfermedad?

El curso natural de la enfermedad consiste en una fase inflamatoria inicial que dura de 6 a 24 meses, aunque puede estar presente hasta 3 años, seguida de una fase de enfermedad estable, crónica, fibrótica, inactiva (quiescente/cicatricial marcada por la formación de cicatrices dentro de la órbita y los párpados).

A pesar de la reducción de la inflamación en la fase estable, puede producirse un daño permanente y los pacientes no suelen experimentar una mejoría clínica significativa, respondiendo solo a la cirugía en este momento.

Una vez que la enfermedad del paciente progresa a EOT inactiva, su curso clínico es generalmente estable. Un pequeño porcentaje  (5-16 %) de los pacientes puede experimentar la reactivación de la proptosis como la presentación clínica más común.

Se usa una clasificación del nivel de inflamación (el puntaje de actividad clínica) que nos permite medir el nivel de actividad entre visitas. Esta clasificación también guía el tratamiento del componente orbital de la enfermedad.

Diagnóstico

  • El diagnóstico de enfermedad ocular tiroidea puede confirmarse con la presencia de diversos signos clínicos y radiográficos.
  • La evaluación de laboratorio debe incluir T3 y T4 libre, niveles de TSH, peroxidasa tiroidea, anticuerpo receptor de TSH e inmunoglobulinas estimulantes de la tiroides.
  • Tomografía axial computarizada y resonancia magnética son las modalidades preferidas para detectar la expansión de la grasa orbitaria y el agrandamiento fusiforme del músculo recto con preservación de los tendones musculares. La apariencia del músculo ayuda a distinguir este proceso de otros procesos que involucran músculo (inflamación orbitaria idiopática, linfoma etc.).

El tratamiento de la orbitopatía tiroidea o EOT

Tratamiento de la orbitopatía tiroidea o EOT

El tratamiento de la orbitopatía tiroidea o EOT varía en función del estadio de la enfermedad:

Enfermedad leve

  • Lubricación para la enfermedad de la superficie ocular por exposición.
  • Inyecciones transconjuntivales de toxina botulínica para la retracción de los párpados.
  • Suplementos de selenio para las personas con dolor orbitario.

Enfermedad moderada

  • Los corticosteroides intravenosos y orales son la base del tratamiento. Las tasas de recaída son aproximadamente del 20 % después del tratamiento completo de 12 semanas.
  • La radioterapia de la órbita, en combinación con esteroides sistémicos, también ha demostrado ser un enfoque de tratamiento efectivo.

Los tratamientos actuales, como la terapia con corticoides y la radiación orbitaria, se centran en reducir la inflamación orbitaria. Sin embargo, estas terapias no logran modificar los resultados de la enfermedad, incluyendo la proptosis y diplopía.

  • En el caso de fracaso del tratamiento o intolerancia, se pueden considerar terapias inmunosupresoras o terapia biológica con rituximab.
  • Actualmente, se están estudiando dos nuevos agentes biológicos prometedores ( teprotumumab y tocilizumab) dada su eficacia en el tratamiento de la enfermedad ocular tiroidea moderada, no amenazante para la vista, con resultados extremadamente buenos.

Los avances recientes en la comprensión de las bases moleculares de la enfermedad ocular tiroidea han facilitado el desarrollo de terapias moleculares específicas como el teprotumumab, un anticuerpo monoclonal inhibidor del receptor del factor de crecimiento similar a la insulina. El advenimiento de una terapia médica efectiva puede conducir a un cambio de paradigma en el manejo clínico de esta enfermedad. Los hallazgos publicados demuestran una mejora dramática en la proptosis y la diplopía, lo que indica que aún puede existir una opción terapéutica viable para pacientes con EOT.

  • Cirugía de descompresión orbitaria para la proptosis .

Enfermedad grave

  • Si amenaza a la vista y existe proptosis desfigurante, se debe considerar  una combinación de terapias que incluyen inmunosupresión, radioterapia y descompresión quirúrgica urgente.

La descompresión orbitaria para el tratamiento de la proptosis consiste en abrir unas ventanas en el hueso de la cavidad orbitaria, aumentando el espacio orbitario y permitiendo que el globo ocular pueda regresar hacia el interior de la cavidad orbitaria.

Generalmente, la descompresión quirúrgica se realiza en pacientes con enfermedad estable inactiva, pero también se puede usar para pacientes activos cuando la visión se ve amenazada por la neuropatía óptica de compresión. El cirujano orbitario puede decidir realizar la descompresión de grasa y la descompresión ósea. En general, entre el 5 % y el 20 % de los pacientes con EOT se someterán a una cirugía de descompresión. Desafortunadamente, la cirugía orbitaria puede reactivar la inflamación y exacerbar la oftalmopatía. Asimismo, la descompresión orbitaria puede causar estrabismo en un tercio de los pacientes.

  • En pacientes con proptosis desfigurante debe abordarse primero la descompresión orbitaria, seguida de la cirugía de estrabismo para pacientes con diplopía y, por último, reparación quirúrgica de la retracción del párpado para aquellos con exposición corneal por retracción del párpado.
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