Relación entre síndrome pseudoexfoliativo, cataratas y  glaucoma

Relación entre el síndrome pseudoexfoliativo, las cataratas y el glaucoma_Clínica Oftalmológica Visioncore de Barcelona
Resumen de las ideas principales

El síndrome pseudoexfoliativo (PEX) es una alteración del cristalino: se caracteriza por la formación de diminutas escamas en diversos órganos del cuerpo (grupos microscópicos de fibras proteicas con apariencia similar a la caspa) que solamente causan daño en el interior del ojo, aunque también se producen en el corazón, los riñones, el hígado y los pulmones.

El PEX empeora las cataratas y, si no se ha diagnosticado previamente, dificulta la cirugía de cataratas, ya que el cirujano debe tomar una serie de medidas al preparar la intervención de estos pacientes.  Asimismo, los depósitos de las fibras proteicas pueden acumularse en el ángulo de drenaje (entre el iris y la córnea), aumentar la presión intraocular (PIO) y dañar el nervio óptico provocando glaucoma pseudoexfoliativo y, por tanto, pérdida de visión

En resumen, el diagnóstico temprano de este síndrome es fundamental por dos razones:

  • Para evitar las posibles complicaciones asociadas con la cirugía de cataratas en estos pacientes.
  • Para evitar el riesgo de que los pacientes desarrollen hipertensión ocular irreversible o ceguera relacionada con el glaucoma.
Alteraciones del cristalino asociadas a glaucoma

Al margen de la luxación o dislocación del cristalino por causas hereditarias, traumáticas o por causa espontánea, hay otras 2 alteraciones más del cristalino que se asocian con varias formas de glaucoma:

1. Las cataratas maduras e intumecedentes

Las cataratas maduras (totalmente opacas) o hipermaduras (corteza líquida) con la cámara anterior abierta y partículas iridiscentes densas pueden provocar glaucoma facolítico. El paciente típico se presenta con dolor agudo y enrojecimiento monocular, edema de córnea y una presión intraocular elevada.

En las cataratas intumescentes, el cristalino puede hincharse y provocar reducción progresiva del ángulo de la cámara anterior. Eventualmente, esto puede llevar al glaucoma por cierre angular. El diagnóstico se lleva a cabo observando una catarata intumescente y madura asociada con una cámara anterior estrecha y aumento de la presión intraocular.  El tratamiento inicial es reducir la presión intraocular y, posteriormente, la cirugía con extracción de la catarata.

2. El síndrome pseudoexfoliativo

El síndrome pseudoexfoliativo (PEX) es una alteración del cristalino: se caracteriza por la formación de diminutas escamas en diversos órganos del cuerpo (grupos microscópicos de fibras proteicas con apariencia similar a la caspa) que solamente causan daño en el interior del ojo, aunque también se producen en el corazón, los riñones, el hígado y los pulmones.

El PEX empeora las cataratas, los depósitos de las fibras proteicas pueden acumularse en el ángulo de drenaje (entre el iris y la córnea), puede dificultar la cirugía de cataratas si no se ha diagnosticado antes de la intervención, aumenta la presión dentro del ojo (PIO) y puede dañar el nervio óptico provocando glaucoma pseudoexfoliativo y, por tanto, pérdida de visión.

En consecuencia, el diagnóstico temprano de este síndrome es fundamental por dos razones:

  • Para evitar las posibles complicaciones asociadas con la cirugía de cataratas en estos pacientes.
  • Para evitar el riesgo de que los pacientes desarrollen hipertensión ocular irreversible o ceguera relacionada con el glaucoma.

Las causas del desarrollo del PEX están relacionadas con factores genéticos y no genéticos (irradiación solar, factores dietéticos, etc.) y, fundamentalmente, con la edad, ya que raramente vemos personas menores de 50 años que presenten el síndrome y la mayoría de los pacientes afectados son mayores de 70 años.

El síndrome pseudoexfoliativo afecta a 70 millones de personas en todo el mundo y puede presentarse solamente en un ojo o en ambos. En este último caso, con un grado de asimetría variable.

Asimismo, el 25 % de los ojos con pseudoexfoliación presentan una presión intraocular elevada, con o sin neuropatía glaucomatosa.

En los pacientes con síndrome pseudoexfoliativo, las cataratas se presentan más precozmente y avanzan más rápidamente, por lo que es frecuente que necesiten cirugía de la catarata.

Debido a la dificultad para dilatar la pupila y a la debilidad de la zónula en estos pacientes, no son raras la facodonesis y la iridodonesis; las cuales pueden predisponer a los ojos afectados a la dehiscencia zonular, la vitreorragia (invasión, por parte del humor vítreo, de la cámara anterior del ojo como consecuencia de una rotura de la cápsula posterior del cristalino) y otras complicaciones, incluida la luxación de la lente intraocular durante y después de la cirugía de la catarata.

El glaucoma pseudoexfoliativo
Relación entre síndrome pseudoexfoliativo y cataratas

El glaucoma pseudoexfoliativo se desarrolla a partir de pseudoexfoliación y puede amenazar seriamente la visión. Actualmente, sabemos que el síndrome pseudoexfoliativo es un factor de riesgo significativo para el glaucoma: en los ojos con el síndrome se dan de 6 a 10 veces más casos de glaucoma que en los ojos sin pseudoexfoliación. De hecho, el glaucoma pseudoexfoliativo es el tipo más común de glaucoma secundario de ángulo abierto.

El glaucoma pseudoexfoliativo se caracteriza por la aparición de unas escamas blanquecinas (similares a la caspa) en diversas estructuras del segmento anterior del ojo:

  • En el borde de la pupila.
  • En la superficie anterior del cristalino: se observan en forma de doble anillo, debido a que el movimiento de contracción del iris provoca que estas escamas vayan siendo barridas hacia la periferia dejando la superficie del cristalino limpia de ellas. Cuando el oftalmólogo dilata la pupila del paciente es cuando se observa mejor la diana de escamas: suele haber un área central y otra periférica de depósitos de escamas, la cuales están separadas por esta zona intermedia limpia.
  • También puede verse sobre las fibras zonulares (fibras que sostienen la lente natural) del cristalino, ángulo de la cámara anterior (malla trabecular), endotelio corneal, etc.

Además, se observa una pérdida de ribete pigmentario de la pupila que es secundario a la vasculopatía iridiana, así como atrofia peripupilar visible mediante transiluminación en toda la región del esfínter pupilar. Este pigmento del iris, junto con la sustancia escamosa (sustancia fibrilar), se deposita en el ángulo (reducción de la filtración a nivel de la malla trabecular) y es responsable de la elevación de la presión intraocular y del glaucoma que se produce en alguno de estos pacientes.

En resumen, el glaucoma de ángulo abierto asociado al síndrome de pseudoexfoliación parece deberse a la obstrucción del drenaje y a la lesión de la malla trabecular por la sustancia fibrilar.

El glaucoma pseudoexfoliativo se trata de manera similar al glaucoma primario de ángulo abierto, aunque, como suele tener un diagnóstico más tardío,  provoca tasas más altas de ceguera en comparación con otros tipos de glaucoma (leer el artículo Actualización de la cirugía de glaucoma: presente y futuro).

Importancia del diagnóstico de la catarata pseudoexfoliativa antes de la cirugía de catarata
Relación entre el síndrome pseudoexfoliativo, las cataratas y el glaucoma

El diagnóstico temprano de la catarata pseudoexfoliativa no solamente es clave para evitar que el paciente desarrolle glaucoma: un buen diagnóstico evitará las complicaciones que se producen con frecuencia en la cirugía de cataratas cuando el paciente presenta también el síndrome pseudoexfoliativo. Estos pacientes, a causa del síndrome, no dilatan bien la pupila y tienen la zónula desgastada (el saco que debe sostener la lente intraocular podría romperse), por lo que el cirujano necesita preparar con antelación la intervención de una manera específica y contar con un material determinado para que la cirugía tenga un buen pronóstico.

La pseudoexfoliación también aumenta la prevalencia de otras enfermedades oculares

La presencia de material de exfoliación en el ojo también afecta la prevalencia de otras enfermedades intraoculares como:

  • Subluxación del cristalino.
  • Atrofia del iris.
  • Queratopatía: similar a la distrofia de Fuchs (pérdida de células endoteliales).
Diferencias entre el glaucoma pseudoexfoliativo y el glaucoma primario de ángulo abierto (GPAA)

El glaucoma pseudoexfoliativo se diferencia del glaucoma primario de ángulo abierto (GPAA) en que:

  • A menudo se presenta monocularmente.
  • En el momento del diagnóstico, el ojo afectado se presenta típicamente con deterioro avanzado del campo visual, mientras que el otro ojo se presenta generalmente con campo visual normal o con leve discapacidad. Esto hace que la calidad de vida del paciente en el momento del diagnóstico sea relativamente buena.
  • En el momento del diagnóstico, los pacientes son de edad más avanzada.
  • Muestra mayor pigmentación de la malla trabecular.
  • El curso del glaucoma pseudoexfoliativo es con frecuencia asintomático hasta que se da una pérdida avanzada del campo visual.
  • La presión intraocular suele ser más elevada y con mayores fluctuaciones diurnas que en el GPAA, lo que dificulta su control y hace necesaria, por tanto, la cirugía.
  • Suele haber deterioro avanzado y una tasa más rápida de progresión del campo visual; lo cual se explica, en parte, por la refractariedad a la terapia convencional en estos ojos.
  • Se sabe que, en general, es más agresivo y con peor pronóstico.
  • La trabeculoplastia con láser suele ser muy eficaz, pero la respuesta puede ser menos duradera que en el GPAA.
  • La mala respuesta a los medicamentos antiglaucomatosos y la baja presión hacen necesario un tratamiento quirúrgico en un corto periodo de tiempo, una vez confirmado el diagnóstico.
  • Con la progresión del glaucoma pseudoexfoliativo se adelgaza la esclerótica de la lámina cribosa, lo que provoca que el globo ocular sea más sensible a los cambios de presión intraocular.
  • Los resultados de la cirugía del glaucoma (trabeculectomía) son similares a los del GPAA, pero puede haber mayor tendencia a la inflamación postoperatoria.
  • Puede haber mayor inflamación tras cualquier operación intraocular en los pacientes con este síndrome.
En nuestra clínica hemos reforzado, aumentándolas, las directrices sanitarias de higiene, seguridad y prevención del Covid-19. Por favor, si vas a pedir cita, lee nuestra Guía del paciente.